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阿伐曲泊帕治疗等待肝移植患者重度血小板减少症的疗效分析

史晓奕, 张嘉凯, 杨东菁, 王云, 黄昌俊, 温培豪, 曹胜利, 张华鹏, 何玉婷, 王智慧, 郭文治
2023, 11 (2): 122-127. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.02.006
摘要282)      PDF (964KB)(0)   

目的 研究阿伐曲泊帕对等待肝移植患者伴重度血小板减少症(thrombocytopenia,TCP)的治疗作用。方法 通过回顾郑州大学第一附属医院 2021 年 2 月至 2022 年 10 月间 67 例等待肝移植并伴重度 TCP 患者的临床资料,收集患者一般情况资料及阿伐曲泊帕使用前后患者血小板计数情况。治疗后血小板计数升至≥ 50×109 /L 为治疗有效。根据是否联合应用重组人血小板生成素(recombinant human thrombopoietin,rhTPO)将患者分为两组(单药治疗组和联合治疗组)进行分析。结果 在伴有重度 TCP 67 例等待肝移植患者中,应用阿伐曲泊帕治疗后患者血小板计数与治疗前相比显著升高(P 0.001), 其中 89.55%60/67)的患者治疗后血小板计数升至≥ 50×109 /L,有效率在不同程度的血小板减少组间无统计学差异(P 0.373)。亚组分析表明,联合治疗组治疗后血小板计数显著高于单药治疗组(P 0.002),而用药前血小板计数无统计学差异(P 0.064)。在单药治疗组中 85.00%34/40)患者血小板计数升至≥ 50×109 /L,联合治疗组(27 例)中 96.30%26/27)患者治疗后血小板计数升至≥ 50×109 /L,两组间比较不具有统计学差异(P 0.228)。结论 阿伐曲泊帕可提高伴有重度 TCP 等待肝移植患者的血小板水平,与 rhTPO 联用可能存在叠加作用。

胆道闭锁肝外门静脉管壁增厚的病理特征、临床意义及危险因素分析

任家书 , 王政禄 , 高伟 , 印志琪 , 曹磊 , 范顺利 , 孔德俊 , 王昊 , 李将宏 , 杨蕊宁 , 郑虹 ,
2023, 11 (5): 424-429. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.05.007
摘要246)      PDF (1316KB)(0)   

目的 研究胆道闭锁患儿肝外门静脉管壁增厚的病理形态学特征,同时探讨肝外门静脉管壁增厚程度的临床意义及危险因素。方法 分析 2022 年 6 月至 2022 年 12 月天津市第一中心医院儿童器官移植科 60 例行肝移植治疗的胆道闭锁患儿的临床病理资料,观察胆道闭锁患儿肝外门静脉管壁增厚的病理形态学改变。根据肝外门静脉总管壁厚度的中位数,将胆道闭锁患儿分为门静脉轻度增厚组及门静脉重度增厚组。比较两组间 Kasai 术后自体肝生存时间。单因素和多因素 Logistic 回归分析肝外门静脉管壁增厚程度的影响因素。结果 胆道闭锁患儿肝外门静脉管壁出现不同程度增厚,以血管内皮细胞下间质水肿、纤维和成纤维细胞增生及少量炎细胞浸润为主要病理学改变。肝外门静脉管壁内膜厚度为 110(30 ~ 640)μm,总管壁厚度为373(160 ~ 1320)μm,门静脉内膜厚度 / 门静脉总管壁厚度的比值 0.341(0.105 ~ 0.636)。对胆道闭锁进行分组,总管壁厚度≤ 373 μm 定义为门静脉轻度增厚组,总管壁厚度> 373 μm 定义为门静脉重度增厚组。门静脉重度增厚组自体肝生存时间显著低于门静脉轻度增厚组,差异有统计学意义(P < 0.05)。单因素分析结果显示:Kasai 手术史和胆管炎病史是影响胆道闭锁肝外门静脉管壁增厚程度的相关因素(P < 0.05)。多因素分析结果显示 :胆管炎病史是影响胆道闭锁肝外门静脉管壁增厚程度的独立危险因素(优势比= 4.000,95% 可信区间= 1.272 ~ 12.578,P < 0.05)。结论 胆道闭锁患儿肝外门静脉管壁增厚以血管内皮细胞下间质水肿、纤维和成纤维细胞增生及少量炎细胞浸润为主要特征。胆道闭锁肝外门静脉管壁增厚程度可能影响 Kasai 术后自体肝生存时间。预防并治疗胆管炎,有助于减轻门静脉管壁增厚的程度。 

探讨非标准供体心脏在心脏移植中的应用:阜外医院单中心经验

郑珊珊 , 郑哲 , 宋云虎 , 黄洁 , 廖中凯 , 侯剑峰 , 刘盛
2023, 11 (3): 210-218. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.03.005
摘要244)      PDF (959KB)(2)   

目的 总结阜外医院非标准供体心脏移植情况,对比非标准供体心脏和标准供体心脏移植预后,以探讨使用非标准供体心脏的利弊。方法 回顾性分析 2015 年 1 月至 2021 年 12 月中国医学科学院阜外医院连续心脏移植病例。总结非标准供体心脏的应用情况,比较非标准供体心脏和标准供体心脏移植两组受者的临床资料,分析两组受者术后生存情况,探索各非标准供体心脏评定指标与术后 1 年死亡风险的关系。结果 最终共分析了 616 例心脏移植患者,平均年龄为(46.0 ± 14.1)岁,其中男性受者 456 例(70.0%),女性受者 160 例(30.0%)。330 例接受非标准供体心脏移植,286 例接受了常规标准供体心脏移植。与标准供体心脏组相比,非标准供体心脏组体外循环时间较长,术中超声提示心功能低下的比例较高,术后使用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)和主动脉内球囊反搏(intra-aortic balloon pump,IABP)辅助的比例较高,术后感染的比例较高,术后机械通气时间较长,术后重症监护病房(intensive care unit,ICU)时间较长,出院前血清肌酐较高(均 P < 0.05)。在预后方面,非标准供体心脏院内病死率更高,Kaplan-Meier 生存分析显示术后 1 年生存率非标准供心组低于标准供心组(P < 0.01),但术后 1 年存活的患者两组远期生存率没有显著差异(P = 0.12)。校正受体相关因素后,多因素分析显示供体心脏冠脉异常、供体大剂量正性肌力药物支持是术后 1 年死亡的独立危险因素。结论 非标准供体心脏的应用可在一定程度上缓解供体心脏资源短缺的现状,但其可能增加心脏移植患者术后早期死亡的风险。供体大剂量血管活性药物支持和供体心脏冠脉异常是移植术后 1 年死亡的危险因素,我们应更加重视供体捐献前管理和供体的评估选择。

肾移植受者药物相关性腹泻及他克莫司浓度异常波动分析

李梦卿 , 王雪 , 张凌鹏 , 高丽红 , 陈瑞 , 王学彬
2023, 11 (2): 152-155. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.02.012
摘要214)      PDF (1655KB)(1)   

肾移植术后微小病毒 B19 复发感染诊疗分析

代林睿 , 王晓辉 , 陈松 , 邹志宇 , 侯轶博 , 张伟杰 , 昌盛
2023, 11 (6): 538-544. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.06.010
摘要203)      PDF (2046KB)(1)   

目的 总结肾移植术后受者感染微小病毒 B19(human parvovirus B19,HPV-B19)且多次复发的诊断方法、临床表现及防治措施。方法 2020 年 6 月至 2022 年 5 月于华中科技大学同济医学院附属同济医院器官移植中心行肾移植术后感染 HPV-B19 的 37 例受者中有 8 例复发,本研究对这 8 例受者的临床表现、诊疗措施、实验室检查及预后进行回顾性分析和总结。结果 8 例受者经过多疗程静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin G,IVIG)、转换免疫抑制剂及降低免疫抑制强度等综合治疗后,贫血症状改善,血红蛋白(hemoglobin,Hb)水平稳定,并在复发时使用同样治疗措施有效。8 例受者最后 1 次复发后继续随访 1 年,8 例受者再无复发且 Hb 水平稳定〔(136.8±12.0)g / L〕,整个感染期间肾功能稳定。结论 肾移植 术后受者因免疫力低下,易感染 HPV-B19 且容易复发。当受者感染 HPV-B19 后,应定期监测 Hb 及网织红细胞水平,尤其是治疗好转的受者一旦再次出现 Hb 进行性下降应立即引起重视,进一步通过聚合酶链反应(polymerase chain reaction,PCR)法检测 HPV-B19 DNA 来判断是否复发。HPV-B19 感染时应首选静脉注射IVIG 来抗感染,当病情反复时,再次应用仍然有效且起到巩固治疗效果。结合调整免疫抑制剂方案及降低免疫抑制强度等综合治疗,可获得理想疗效。

CYP3A5 基因多态性对肾移植受者他克莫司代谢及预后的影响

王钰雄, 齐可心, 王远涛, 周洪澜, 李红芹
2023, 11 (2): 111-117. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.02.004
摘要193)      PDF (1570KB)(5)   

目的 探讨 CYP3A5 基因突变后产生的多态性对肾移植受者术后他克莫司在体内代谢的影响,同时比较携带不同代谢功能基因型患者在肾移植术后随访指标的差异。方法 连续选取 2016 年1 月至 2018 年 12 月 3 年间接受同种异体肾移植术的受者,分类整理其肾移植的围术期以及术后的电子病历系统中的每次随访数据资料,主要包括术前的一般资料、各个随访时间点(术后第 2 周、1 个月、3 个月、6 个月、1 年和 2 年)服用他克莫司的剂量情况、浓度剂量比值、肝肾功能、术后并发症等资料。术前通过 PCR-SSP 法测定患者 CYP3A5 基因型,根据基因型的不同将受者分为 CYP3A5*1 表达组(即 AA AG,共 28 例)与 CYP3A5*1 非表达组(即 GG,共 124 例)。 比较并系统分析两组研究人群在随访期内各项临床指标的区别。结果 在本研究中,根据上述标准,共纳入肾移植受者 152 例,其中亲属捐献来源的活体移植 30 例,DCD 移植 122 例。 女性 52例(34.21%),平均年龄为(43.90±10.81)岁,平均体重为(65.51±12.02)kg 依照患者的 CYP3A5 表达分型差异进行分组,分析两组研究人群的术前基本资料, 结果显示两组的基本临床特征无统计学差异。 在不同随访时间点,CYP3A5*1 表达组的患者的他克莫司C0/D 值均显著低于 CYP3A5*1 非表达组(P 0.01)。并且,单日他克莫司剂量亦显著低于 CYP3A5*1 非表达组(P 0.01)。 在肾移植术后随访的第 1 个月、第 2 年,CYP3A5*1 表达组的他克莫司血药谷浓度的水平显著低于 CYP3A5*1 非表达组(P 0.01);而在术后第 2 周、3 个月、6 个月、1 年这 4 个随访时间点,两组他克莫司血药浓度无统计学差异(P 0.05)。两组受者的肝肾功、血红蛋白、血糖水平及随访期内的并发症无显著统计学差异(P 0.05)。结论 与CYP3A5*1 非表达组相比,CYP3A5*1 表达组患者对他克莫司的代谢更快,不同肾移植受者 CYP3A5 基因多态性的差异对术后并发症以及不良事件的发生无明显消极作用。 

肝移植治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症导致的肝硬化:单中心经验

陈天然, 董冲, 孙超, 王凯, 张威, 杨洋, 张国锋, 高伟
2023, 11 (4): 296-300. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.04.003
摘要192)      PDF (1137KB)(5)   
目的 探讨肝移植治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis,LCH)导致的肝硬化临床疗效及预后。方法 描述性分析 2017 年 1 月至 2023 年 3 月天津市第一中心医院 10 例肝移植治疗 LCH 导致的肝硬化患儿的临床资料和诊疗经验。结果 10 例患儿手术前均处于 LCH 导致的肝硬化失代偿期,其中 7 例患儿行器官捐献肝移植术,3 例患儿行活体肝移植术。7 例患儿移植物类型为左外叶,2 例患儿移植物类型为全肝,1 例患儿移植物类型为右半肝,移植物受者体重比率(graft-to-recipient weightratio,GRWR)范围为 1.41% ~ 4.53%,手术治疗后 1 ~ 7 d 患儿的丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、总胆红素逐渐降低并于出院前恢复至正常水平,中位随访时间为 12.11 个月,术后 2 例患儿出现肝外复发,分别给予化疗、靶向药物治疗后,患儿目前控制良好,术后总体生存率为 90%。结论 肝移植是治疗儿童 LCH导致的肝硬化失代偿期的有效治疗方案,可以使患儿获得较好的生存受益。

肝移植治疗先天性胆汁酸合成障碍的疗效分析

于金洋, 沈丛欢, 谢新宝, 李瑞东, 陶一峰, 张全保, 薛洪源, 李建华, 王正昕
2023, 11 (4): 319-322. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.04.007
摘要188)      PDF (851KB)(0)   

目的 探讨肝移植治疗先天性胆汁酸合成障碍(congenital bile acid synthesis disorder,CBAS)的手术疗效。 方法 回顾性分析 2015 年 10 月至 2022 年 12 月在复旦大学附属华山医院进行肝移植手术治疗的 5 例 CBAS 患儿的临床资料。其中 CBAS 1 型患儿 1 例,CBAS 2 型患儿 2 例,脑腱黄瘤病(cerebrotendinous xanthomatosis,CTX)患儿 2 例,男性患儿 3 例,女性患儿 2 例,中位年龄为 9(7 ~ 12)个月。亲属活体肝移植 4 例,公民逝世后器官捐献(donation after citizen's death,DCD)肝移植 1 例。患儿术后中位随访时间为74(60 ~ 84)个月。分析患儿术前临床特征、术中情况、术后随访资料,并对肝移植治疗效果进行评估。结果 所有手术均顺利完成,术后 1 例患儿出现排斥反应,1 例患儿出现乳糜漏,2 例患儿感染乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)。术后 1 例患儿因肺部感染死亡,其余 4 例患儿肝功能恢复良好,且正常存活,黄疸、瘙痒等症状消退,生长发育情况有所改善。 结论 对于内科治疗效果不佳的 CBAS 患儿,肝移植是其有效治疗手段。

国内公开报道的肾移植受者死亡原因总结分析

刘炎忠 , 李玉柱 , 朱润 , 胡英娜 , 肖璐
2024, 12 (2): 123-126. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.02.007
摘要184)      PDF (1033KB)(5)   

目的 分析我国肾移植受者死亡原因及特点。方法 通过中国生物医学文献数据库、中国知网、万方医学网检索系统,以“肾移植”“死亡”和“原因”为关键词进行检索,对纳入的 15 篇文献进行统计分析。结果 包含 1977 — 2018 年的肾移植受者共 18 070 例,受者发生死亡 2 286 例,死亡发生率为2.0% ~ 35.7%,总体死亡率为 12.6%(2 286/18 070)。受者死亡原因包括感染 810 例(35.4%)、心脑血管疾病 787 例(34.4)、肝衰竭 344 例(15.1%)、胃肠道疾病 73 例(3.2%)、肿瘤 69 例(3.0%)、意外死亡 19 例(0.8%)、 经济因素 10 例(0.5%)、其他原因 174 例(7.6%)。结论 肾移植受者主要死亡原因是感染和心脑血管疾病,次要原因是肝衰竭,少见原因是胃肠道疾病、肿瘤,其他原因罕见。 

胰肾联合移植单中心胰肾联合移植的远期疗效观察

王洪良, 黄晨, 刘飞, 乔鹏飞, 刘越, 蓝柳根, 吴基华, 董建辉, 李美思, 孙煦勇
2023, 11 (6): 509-513. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.06.004
摘要174)      PDF (1015KB)(0)   

目的 回顾性分析单中心 58 例胰肾联合移植的远期疗效及相关影响因素。 方法 回顾性分析中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院器官移植科 2010 年 5 月至 2019 年 12 月完成的 58 例胰肾联合移植手术受者和移植器官的存活率,并分析移植器官功能丢失和受者死亡原因。结果 1、3、5、8 年受者生存率分别为 98.28%、98.28%、92.24%、89.99%,移植胰腺存活率分别为 86.21%、84.48%、78.40%、76.16%,移植肾存活率分别为 98.28%、98.28%、82.83%、80.60%,胰液膀胱引流(bladder drainage,BD)术式 1、3、5、8 年生存率为 96.15%、96.15%、86.73%、86.73%,胰液空肠引流(enteric drainage,ED)术式 1、3、5、8 年 生存率为 100%、100%、96.67%、93.33%(P = 0.187)。 结论 胰肾联合移植对于终末期糖尿病肾病的远期疗效较好,ED 术式可能会有更好的长期预后,外科并发症是影响胰肾联合移植远期疗效的主要因素,器官排斥反应、感染和受者带功死亡也是移植器官功能丢失的重要因素。 

肝移植受者巨细胞病毒感染与他克莫司个体内变异度的相关性研究

田敏, 吕毅, 于良, 刘学民, 张晓刚, 李宇, 胡良硕, 师建华, 王博
2023, 11 (4): 323-331. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.04.008
摘要171)      PDF (907KB)(1)   

目的 分析肝移植受者不同临床特征及他克莫司个体内变异度(intrapatient variability,IPV),探讨肝移植术后受者发生巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染的危险因素。 方法 回顾性分析西安交通大学第一附属医院肝移植于 2015 年 1 月至 2019 年 12 月完成的肝移植病例,纳入 290 例以他克莫司为基础免疫抑制方案的受者,按是否发生 CMV 感染分为感染组和对照组。他克莫司 IPV 量化为变异系数(coefficient of variation,CV),收集受者肝移植术后 2 ~ 6 个月门诊检测的他克莫司 C0 计算 CV,P 0.05为差异有统计学意义。 结果 截至 2021 年 12 月 31 日,290 例受者随访时间为 6 ~ 83 个月,CMV 感染组受者生存时间短于对照组〔(1 707.08±225.96)d 比(2 214.16±45.03)d,P 0.05〕。CMV 感染组与对照组供、受者的临床特征及术后 2 ~ 6 个月他克莫司 C0 的差异均无统计学意义(均 P 0.05)。然而,CMV 感染组重症感染和急性排斥反应的发生率均高于对照组(31.58% 4.43%15.79% 0.74%,P 0.05)。 采用 Cox 比例风险模型分析,高他克莫司 CV 的受者出现 CMV 感染的风险明显升高(P 0.05)。肝移植受者的术前 CMV-IgM、术后重症监护病房(intensive care unit,ICU)停留时间及术后 2 ~ 6 个月高他克莫司 CV CMV 感染的独立危险因素(均 P 0.05)。 结论 肝移植受者术前 CMV-IgM、术后 ICU 停留时间及术后 2 ~ 6 个月高他克莫司 IPV(CV ≥ 34.36%)与肝移植术后 CMV 感染有明确相关性,且 CMV 感染组可能导致重症感染和急性排斥反应的发生率增高。

目标剂量坎地沙坦治疗慢性心力衰竭的疗效及影响因素分析

张晓雪 , 陈志高 , 黄洁 , 原芳 , 徐予 , 高传玉 , 程兆云
2023, 11 (3): 242-247. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.03.010
摘要170)      PDF (847KB)(1)   

目的 回顾性分析目标剂量坎地沙坦治疗慢性心力衰竭(chronic heart failure,CHF)的安全性、疗效以及影响药物达到目标剂量的因素。方法 选取 2018 年 3 月至 2020 年 12月在阜外华中心血管病医院门诊接受坎地沙坦治疗的临床症状稳定的 NYHA Ⅱ - Ⅲ级 CHF 患者,收集人口学资料、合并用药、超声心动图(echocardiographic parameters,UCG)指标、NT-proBNP、血肌酐和血钾。根据坎地沙坦用药情况分为坎地沙坦达标组(32 mg)和坎地沙坦不达标组(低于 32 mg),采用配对 t 检验比较各组治疗前后疗效差异,采用 Logistic 回归分析方法分析影响坎地沙坦达到目标剂量的因素。结果 共有 79 例CHF 患者纳入本研究,随访中位时间为 11 个月,其中坎地沙坦达标组 40 例(50.6%),不达标组 39 例 (49.4%),坎地沙坦应用平均剂量为(18.8±7.6)mg。本研究共纳入 60 例左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)< 50%(达标组 35 例,不达标组 25 例),达标组治疗前后 UCG 显示 LVEF 较 基 线 提 升 30.7%(P < 0.001), 左 室 舒 张 末 径(left ventricular end-diastolic diameter,LVEDD) 明 显 缩 小〔(67.7±9.3)mm 比(62.2±10.3)mm〕(P < 0.01),左房内径(left atrial diameter,LAD)明显缩小〔(46.2±7.3)mm 比(43.0±5.4)mm,P < 0.05);不达标组 LVEF 较基线提升 15.1%(P < 0.01),LVEDD、LAD 改善均不显著(P > 0.05)。本研究纳入 LVEF ≥ 50%(HFpEF)的 CHF 患者共 19 例,治疗前后 LVEDD、LVEF、LAD、NT-proBNP 有所改善,但无统计学差异(P > 0.05)。多因素分析结果表明,心衰病因为扩张型心肌病、LVEF < 40%、大 LAD 是坎地沙坦达到目标剂量的有利因素 ;而NT-proBNP 水平高以及合并应用螺内酯影响剂量达标。安全性方面 :达标组与不达标组治疗前后舒张压明显下降〔达标组 :(83.4±12.4)mmHg 比 (77.4±13.5)mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa),不达标组(:79.4±12.9)mmHg 比(74.2±13.1)mmHg〕(P < 0.05),收缩压无明显下降(P>0.05)。达标组新发肾功能不全1例(115 μmol/L),不达标组新发4例(最高143 μmol/L)。 不达标组出现 1 例收缩压< 90 mmHg。两组均未出现高钾血症。结论 目标剂量坎地沙坦治疗 CHF 疗效显著、安全性良好。NT-proBNP 水平高而非 LVEF 低是限制坎地沙坦达到目标剂量的因素。 

二次肺移植手术方式与预后分析:单中心经验 #br#

张云翔, 王梓涛, 赵晋, 陈静瑜
2023, 11 (3): 219-224. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.03.006
摘要169)      PDF (1224KB)(1)   

目的 探讨二次肺移植手术方式选择及其对预后的影响。方法 回顾性分析南京医科大学附属无锡市人民医院肺移植中心自 2015 年 1 月 1 日至 2021 年 12 月 31 日期间因慢性移植功能障碍(chronic lung allograft dysfunction ,CLAD)而进行二次肺移植的患者共 15 例。本文对二次移植适应证、术中情况、围术期及远期生存率进行分析,并根据手术方式选择进行组内比较。结果 15 例 CLAD 患者中,右单肺及双肺移植生存率优于左单肺移植,且双肺移植预后不优于右单肺移植。结论 二次肺移植的受者的手术方式可能影响患者的预后。根据患者适应证的具体情况合理的手术方式需进一步探索。 

血液系统疾病生物样本库的建立

韩星星, 马艺戈, 梁昭, 李玥, 夏爽, 李磊, 祁仕林, 李长虹, 郑学通, 宋振, 程涛, 马士卉
2023, 11 (5): 464-469. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.05.014
摘要169)      PDF (1437KB)(2)   

目的 探讨建立设施完备、信息互通的规范化血液系统疾病样本采集、存储、管理、服务体系,实现全方位血液系统活细胞及相关血液成分的规范化保藏,为临床研究及转化应用提供资源保障。方法 血液系统疾病生物样本库集收集处理、质量控制、基因分析、功能鉴定于一体,另设有独立的存储区,具有与临床诊疗数据、组学信息联通的一体化信息管理系统,以保藏血液系统疾病骨髓活细胞为特色,建立规范化样本接收、处理、存储及使用流程,定期进行质控检测,完善共享机制及运营模式。结果 血液样本资源库已保藏血液系统活细胞等各类样本共计超 40 万份,实现全部临床诊疗科室与疾病类型的样本全覆盖,并建立疾病来源 iPSC 七百余株。随机抽取新鲜和冻存样本 6 例,质量检测全部合格,为所院高质量科研产出提供样本支持。结论 通过全流程管控实现血液病理活细胞及相关组分的规范化收集、制备、存储和使用,建成以整合生物样本、临床诊疗数据、生物信息学等生物医学信息与资源为一体的“干湿”结合升级版生物样本库。 

活体肝移植供者和大样本健康人群生活质量的比较研究

陆晔峰 , 王雨佳 , 邱必军 , 唐诗 , 秦彦雯 , 吴一波
2023, 11 (2): 140-146. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.02.009
摘要164)      PDF (737KB)(0)   

目的 调查活体肝移植供者健康相关生活质量,并与大样本健康人群做比较。方法 采用横断面调查研究设计,基于欧洲五维健康量表(euro quality of life five-dimension questionnaire,EQ-5D-5L)制定调查问卷,采集数据并进行统计分析,具体方法为多个独立样本比较的秩和检验(Kruskal-Wallis H)及两独立样本的非参数检验(Mann-Whitney U 秩和检验)。结果 本研究中活体肝移植供者共纳入 77 例活体肝移植供者,男性占比 23.4%,女性占比 76.6%,平均身高为(161.9±9.0)cm。存在问题最多的是焦虑或沮丧维度, 占比 68.8%,其次是疼痛或不舒服维度,占比 32.5%。问题最少的是自我照顾维度,仅占 1.3%。被调查者视觉模拟标尺 VAS 评分为(77.97±17.78)分。调查数据显示,VAS 评分最低为 36 分,占比 1.3%,最高100 分,占比 9.1%。婚姻状况在自我照顾维度、不同性别在焦虑或沮丧维度上存在显著差异。活体肝移植供者和健康对照人群的行动能力、自我照顾、日常生活维度没有显著差异,而疼痛或不舒服、焦虑或沮丧维度及 VAS 得分有显著差异,且健康对照人群优于活体肝移植供者。结论 活体肝移植供者的健康相关生活质量较好,婚姻、性别是生活质量的影响因素。活体肝移植供者与健康对照人群相比,生活质量存在差距。

他克莫司对肝移植急性排斥反应大鼠肠道菌群的影响

林玲, 袁梦淑, 田小荣, 王玉鑫, 曹欢, 吴龙龙, 田轩, 左怀文, 张新如, 宋红丽
2023, 11 (4): 332-327. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.04.009
摘要161)      PDF (1898KB)(1)   

目的 探讨他克莫司对心脏死亡器官捐献(donation after cardiac death,DCD)供肝移植后急性排斥反应大鼠肠道菌群的影响。 方法 构建稳定运行的常温机械灌注(normothermic machine perfusion,NMP)系统。夹闭 Lewis 大鼠胸主动脉 30 min 获取 DCD 肝脏,以棕色挪威大鼠(BN)为受体,建立原位肝移植急性排斥反应模型。根据对肝脏的不同处理方法,将 BN 大鼠分为以下 3 组 :假手术(Sham)组、单纯NMP(NMP)组及 NMP 联合术后他克莫司(FMP)组,每组 6 只,术后 14 d 收集血液、肝脏和肠道内容物样本。血液标本检测肝功能,HE 染色观察肝脏组织学变化并计算排斥活动指数(rejection activity index,RAI),16 SrDNA 检测肠道内容物,观察各组肠道菌群结构、多样性及功能变化。 结果 FMP 组(中位生存期> 60 d)大鼠存活时间较 NMP 组(中位生存期为 16.5 d)延长,肝功能和肝组织病理较 NMP 组显著改善(P 0.05)。计算 RAI 结果显示,FMP 组(2.00±1.23)显著低于 NMP 组(7.60±1.14)(P 0.05)。与 NMP 组相比,FMP 组肠道菌群丰度下降,两组在物种之间有明显差异,FMP 组富含厚壁菌门、阿克曼菌科和毛螺菌科,且富集其他聚糖降解和鞘脂代谢通路。 结论 他克莫司能够改善 DCD 供肝移植后急性排斥反应大鼠肝损伤,同时调节肠道菌群结构和代谢途径。

COQ8B 相关肾病患儿的基因型和表型特点及肾移植预后分析

李建一, 李军, 傅茜, 吴成林, 张桓熙, 徐博文, 凌柳婷, 陈梦玲, 刘龙山, 姜梦婕, 裴瑜馨, 蒋小云, 王长希
2023, 11 (4): 305-310. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.04.005
摘要159)      PDF (846KB)(0)   

目的 总结辅酶 Q8B(coenzyme Q8B,COQ8B)相关肾病患儿的基因型和表型特点以及肾移植相关预后,为 COQ8B 相关肾病患儿的诊疗提供参考。 方法 回顾性分析中山大学附属第一医院 2017 —2022 年间接受肾移植手术的 COQ8B 相关肾病患儿的基因型、表型和预后相关信息,患者的纳入标准为接受了下一代测序技术(next-generation sequencing,NGS)检测并且携带 COQ8B 的致病突变。 结果 18 例获得 COQ8B 相关肾病分子诊断的患儿被纳入研究,其中 13 例患儿携带 COQ8B 的复合杂合突变,5 例患儿携带 COQ8B 的纯合突变,c.748G C 是本地区最常见的突变位点。患儿的平均发病年龄为(9.09±2.57)岁,到达终末期肾病的平均年龄为(9.72±2.84)岁。18 例患儿中有 15 例表现为孤立的肾病,有 3 例患儿出现 了肾外器官受累。患儿术后的平均随访时间为 31.7 个月,随访期间内仅有 1 例发生排斥反应,无原发病复 发和移植肾失功等事件发生。患儿的生长发育状况在术后也得到了一定改善,术前的中位年龄别身高 z 分(height-for-age z-score,HAZ)为 -1.47(-1.95,-0.9),术后 1 年的中位 HAZ -1.25(-1.77,-0.7),术后第 2 年的中位 HAZ -0.91(-1.24,-0.34)。 结论 COQ8B 相关肾病多表现为孤立的肾病综合征,较少出现肾外器官的病变,对于已经处于晚期肾病阶段的患儿,肾移植是一种安全有效的治疗方式。

单中心 209 例次移植肝穿刺活检组织病理诊断分析 

金美善, 李淼, 孙丽, 曲丽梅
2023, 11 (5): 412-416. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.05.005
摘要159)      PDF (800KB)(6)   

目的 通过对单中心 209 例次移植肝穿刺活检组织的病理资料回顾性分析,研究肝移植术后常见并发症的发生情况、病理学改变及鉴别诊断。方法 2013 年 8 月至 2023 年 4 月在吉林大学第一医院器官移植中心 145 例患者共行移植肝穿刺活检 209 次,采用快速石蜡包埋和制片技术流程,常规行 HE 染色、Masson、D-PAS 及网状纤维等组织化学染色和 CK7、CMV、C4d 等免疫组织化学染色,EBER 原位杂交检测EBV 感染。结果 急性 T 细胞介导的排斥反应最常见,占 36.84%,其次为药物性肝损伤,占 23.44%,第 3 位为胆管并发症,占 14.35%,此外还有乙型和丙型肝炎病毒感染或复发、缺血/再灌注损伤、巨细胞病毒感染、慢性排斥反应、富于浆细胞的排斥反应、血管并发症、原发病复发、移植肝原发无功能及难以诊断的肝形态。病理学改变 :急性 T 细胞介导的排斥反应的诊断基于汇管区炎症、胆管上皮的炎性损害及静脉内皮炎,其中58.44% 的病例可见经典的汇管区“三联征”,药物性肝损伤最多见的病理改变为Ⅲ带为主的肝细胞变性、脂肪变性、肝细胞及毛细胆管内的胆汁淤积,胆管并发症表现为肝细胞和毛细胆管内胆汁淤积,汇管区内沿着界面分布的小胆管增生,增生胆管周围可见以中性粒细胞为主的炎细胞浸润,间质水肿。结论 病理医师需要结合患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、用药史等资料综合分析并与临床医师充分沟通讨论后作出病理诊断。 

游离肋下神经后腹腔镜活体供肾切取术的临床观察

钟金彪, 丁汉东, 廖贵益, 朱道方
2023, 11 (2): 118-121. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.02.005
摘要159)      PDF (1570KB)(0)   

目的 研究游离肋下神经在后腹腔镜活体供肾获取术中应用的安全性和有效性。方法 回顾性分析 2016 年 1 月至 2019 年 1 月在安徽医科大学第一附属医院泌尿外科行后腹腔镜活体供肾获取术的126 例供者临床资料,根据获取供肾时是否游离肋下神经将其分为两组,传统手术组 74 例供者和游离肋下神经的改良手术组 52 例供者。比较两组供者切口长度、手术时间、手术中出血量、术后住院时间、热缺血时间和术后 12 h24 h 48 h 视觉模拟评分法(visual analogue scale,VAS)。结果 126 例取肾手术都获得成功,无 1 例中转开放。传统组和改良手术组在切口长度、手术时间、热缺血时间、手术中出血量之间差异均无统计学意义(P 均> 0.05),传统手术组术后住院时间为(6.6±1.7)d,改良手术组术后住院时间为(4.8±1.7)d,两组间差异具有统计学意义(P 0.001)。改良手术组术后 12 h24 h48 h VAS评分均显著低于传统手术组,差异具有统计学意义(P 0.001)。结论 与传统切口后腹腔镜手术比较,采用游离肋下神经的腹膜后腔镜供肾获取术是安全可行的,可完整保留肋下神经,缩短住院时间及术后近期疼痛。

肾移植术后非 HLA 抗体特征与移植肾病理状态的相关性分析 

张颖, 李美和, 张维纳, 匡培丹, 闫小飞, 丁小明, 薛武军, 郑瑾
2023, 11 (5): 404-411. DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.05.004
摘要154)      PDF (2901KB)(4)   

目的 探讨肾移植术后受者非人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)抗体特征及其与移植肾病理状态的关系。方法 回顾性分析 2016 — 2022 年 444 例肾脏移植术后受者非 HLA 抗体检测资料,根据移植肾病理诊断结果分为排斥反应组(47 例)、非排斥反应组(61 例)、肾功能稳定组(336 例)。应用 GraphPad Prism 9.0 统计软件,分析肾脏移植术后非 HLA 抗体的特征,非 HLA 抗体与 HLA 抗体的相关性,非 HLA 抗体与移植肾病理状态的关系。结果 444 例受者中,非 HLA 抗体阳性为 69.8%(310 例),与 HLA抗体呈正相关关系(r = 0.606,P < 0.001),术后 HLA 抗体阳性受者非 HLA 抗体中位 MFI 值及和阈值的中位倍数高于 HLA 抗体阴性患者。排斥反应组,非排斥反应组及肾功能稳定组之间常见非 HLA 抗体存在差异。非 HLA 抗体与慢性肾小球病变(r = 0.186,P = 0.033),间质纤维化(r = 0.265,P = 0.002)呈正相关关系。受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)分析发现,非 HLA 抗体预测移植肾动脉炎(AUC = 0.771)和慢性肾小球病变(AUC = 0.741)诊断价值较高,但是预测排斥反应的能力不强(AUC = 0.605)。结论 肾移植术后非 HLA 抗体阳性率较高。排斥反应、非排斥反应及移植肾功能稳定受者常见非 HLA 抗体不同。非 HLA 抗体与移植肾慢性病变关系密切,并且对移植肾动脉炎和移植肾慢性病变的预测价值高于对排斥反应的预测价值。