先天性代谢紊乱肝移植的适应证

高伟

2018, (6): 419-420. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.001

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遗传代谢性肝脏疾病的诊断思维

詹江华, 熊希倩

2018, (6): 421-423. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.002

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肝移植治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症的疗效分析

沈丛欢, 陶一峰, 李瑞东, 张全保, 张晓飞, 王正昕

2018, (6): 424-427. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.003

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目的探讨肝移植术对进行性家族性肝内胆汁淤积症（processive familial intrahepatic cholestasis，PFIC）的临床疗效。方法回顾性分析 2015 年 10 月— 2018 年 4 月在复旦大学附属华山医院接受肝移植术的 5 例 PFIC 患者的临床资料。其中 PFIC Ⅱ型患者 3 例，Ⅲ型患者 2 例；男性 3 例，女性 2 例，中位年龄为 34 个月（9 ～ 102 个月）；左外叶活体肝移植术 4 例，经典原位肝移植术 1 例。分析患者术前基本特征、术中情况、术后管理及预后资料，评估肝移植疗效。结果所有手术顺利完成，患者肝功能恢复正常。术后 1 例患者发生淋巴瘘，1 例患者出现肝内胆管扩张，1 例患者感染乙型肝炎病毒、巨细胞病毒及 EB 病毒。经中位时间为 23 个月（4 ～ 34 个月）的随访，所有患者及移植肝正常存活，黄疸、瘙痒等症状消退。无患者发生明显急、慢性排斥反应及血管并发症。结论肝移植能改变 PFIC 基因缺陷，是彻底治愈疾病的有效方法。

美国 UNOS 小儿肝移植数据分析

王振, 张海丽, 滕大洪, 蔡金贞, 郑虹, 沈中阳

2018, (6): 428-431. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.004

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目的通过对美国器官资源共享网络公共数据库的研究，分析了美国近 10 年儿童肝移植的发展状况。方法数据包括等待名单和移植两部分，分别从患儿数量变化、年龄构成、性别、血型、种族、术前诊断及移植后生存率等方面进行数据的收集分析。结果 2017 年有 725 例患儿添加到儿童肝脏移植等候名单，较 2005 年的 826 例患儿有所降低。儿童活体肝移植的数量从 2015 年 79 例的峰值下降到 2017 年的 67 例，其中大部分来自与受者关系密切的捐赠者。结论在过去的 10 年中，在接受尸体供肝和活体供者肝脏的受者中，移植物存活率继续提高。

儿童肝移植后胰岛移植的观察研究

王树森, 裴广辉, 王金山, 李威, 刘尧娟, 张博雅, 王智平, 郑虹, 沈中阳,

2018, (6): 432-434. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.005

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目的探讨肝移植后患儿行经皮经肝门静脉穿刺胰岛细胞移植，治疗 1 型糖尿病的安全性与有效性。方法回顾性分析天津市第一中心医院 1 例肝移植后进行胰岛细胞移植的 1 型糖尿病患儿的临床资料。利用胶原酶联合中性蛋白酶消化捐赠者胰腺，连续密度梯度离心方法纯化胰岛细胞。患儿全麻下行经皮经肝门静脉穿刺胰岛移植术，将胰岛细胞经门静脉移植到肝脏内。术后监测血糖、胰岛素用量、C 肽与肝肾功能。移植后给予防治排斥反应、抗凝、预防感染治疗，根据患儿血糖酌情给予胰岛素。结果成功分离高纯度胰岛，胰岛当量为 212 073 IEQ，活性 95%，葡萄糖刺激指数为 1.77，组织量为 1 ml。术后患儿空腹血糖日趋平稳，每日胰岛素用量逐渐降低，移植后 20 d 完全停用外源性胰岛素，空腹 C 肽水平显著升高，肝肾功能稳定，无胰岛移植并发症。结论儿童肝移植后胰岛细胞移植治疗 1 型糖尿病疗效良好，安全性高。

40 例儿童肾移植回顾性分析

胡善彪, 余少杰, 彭龙开, 谢续标, 彭风华, 蓝恭斌, 王彧, 郭勇, 方春华, 聂曼华, 李玲

2018, (6): 435-39. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.006

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目的探讨儿童肾移植手术方式、术后免疫抑制方案、并发症等临床特点。方法回顾性分析 2003 年 4 月—2017 年 2 月中南大学湘雅二医院完成的 40 例儿童肾移植患者的临床资料。42 例次肾移植手术中，31 例次为单肾移植，其中 25 例次将供肾动脉与受者的髂内动脉端端吻合，6 例次将供肾动脉与受者的髂外 / 髂总动脉端端吻合；双肾移植中，2 例次为分离式双肾移植，9 例次为整块移植。结果本院共 40 例儿童患者完成肾移植 42 例次，其中 2 例为再次移植。术后随访 1 ～ 168 个月，2 例分离式双肾移植患者出现单肾栓塞；4 例患者出现围手术期肺部感染，其中 2 例死亡，1 例恢复透析，1 例治疗后痊愈； 4 例患者出现移植肾功能延迟恢复；4 例急性排斥反应导致移植肾失功；2 例患者出现尿漏，1 例患者术后 4 年确诊为糖尿病；1 例出现股骨头缺血坏死；余例均恢复良好。1 年人、肾存活率分别为 94.2%、91.2%。结论虽然儿童肾移植并发症较多，但近期效果良好，远期效果仍有待进一步观察。

亲属活体肾移植受者术后并发症的诊治分析

王淮林, 刘斌, 朱海冬, 王钢, 王远涛, 周洪澜, 翟秀宇

2018, (6): 440-443. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.007

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目的总结 235 例亲属活体肾移植受者术后并发症的发生情况，提高肾移植术后并发症的诊治效果。方法回顾性分析本院 2012 年 1 月— 2017 年 6 月收治的 235 例亲属活体受者的临床资料，对其术后恢复情况、并发症进行分析。结果 235 例受者出院时血肌酐为 100.1 μmol/L，其中 1 例因呼吸衰竭死亡， 4 例移植肾失功，余 230 例受者近期复查血肌酐为 111.8 μmol/L。随访 6 ～ 59 个月，并发症包括急性排斥反应、肺部感染、尿路感染、切口感染、移植肾动脉感染、带状疱疹、尿瘘、移植肾输尿管梗阻、移植肾功能延迟恢复、移植肾动脉狭窄、移植肾失功、免疫抑制剂中毒、药物性腹泻、骨髓抑制、肝功能不全、移植后糖尿病等。受者和移植肾的 1 年生存率分别为 99.8%、98.7%。术前使用抗胸腺细胞球蛋白（antithymocyte， ATG）或巴利昔单抗诱导可明显降低术后排斥反应的发生（P ＜ 0.05）。结论术前充分评估、术中精细操作、术后严密随访和及时治疗术后并发症，可有效提高移植肾的生存率。

CHD8 蛋白与乙肝相关性肝癌肝移植术后肿瘤复发的相关性分析

陈慧娟, 王培晓, 黄丽虹, 陈新国, 张红英, 张庆

2018, (6): 444-447. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.008

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目的探讨染色体结构域解旋酶 DNA 结合蛋白 8（chromodomain helicase DNA-binding protein 8， CHD8）与乙肝相关性肝癌（hepatocellular carcinoma，HCC）的临床病理学特征及术后肿瘤复发的相关性。方法回顾性分析 2007 年 1 月—2012 年 6 月期间，解放军总医院第三医学中心收治的 251 例肝移植术的乙肝相关性 HCC 患者的临床病理资料及长期随访资料，采用免疫组织化学法检测肝癌标本中的 CHD8 蛋白的表达，分析其与乙型肝炎 e 抗原（hepatitis B e antigen，HBeAg）、术后复发、转移等临床病理指标的相关性。结果免疫组织化学结果显示 CHD8 在乙肝相关性肝癌组织中的表达低于癌旁组织（P ＝ 0.00），临床病理特征分析提示 CHD8 的表达与微卫星灶（P ＝ 0.00）、血管侵犯（P ＝ 0.00）、除肝及肺外其他部位转移（P ＝ 0.00）明显相关，并与 HBeAg（P ＝ 0.04）、术后复发（P ＝ 0.01）、肺转移（P ＝ 0.04）具有相关性。结论 CHD8 基因的表达与乙肝相关性 HCC 肝移植术后肿瘤转移复发相关，可能作为肝移植术后肿瘤复发转移的潜在标志物。

新型双肾常温机械灌注保存装置的应用分析

高新谱, 张玮晔, 史源, 范鹏飞, 王清平, 沈中阳

2018, (6): 448-452. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.009

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目的探讨新型双肾常温机械灌注保存（normothermic machine perfusion，NMP）系统对边缘供肾保存质量的意义及相关机制，为其临床应用奠定理论基础。方法选取小型猪 10 只随机分为 2 组，实验组（n ＝ 5）：热缺血 30 min 后切取双侧供肾，使用 NMP 装置常温保存 7 h 后行自体肾移植术；对照组（n ＝ 5）：热缺血 30 min 后切取双侧供肾，UW 液低温保存 7 h 后行自体肾移植术。在各时间点比较两组动物术后移植肾血清肌酐水平、炎症因子表达、凋亡、肾皮质微循环血流、术后 7 d 生存率等指标。结果两组均成功在经过 30 min 热缺血和 7 h 保存后，进行自体肾移植，手术成功率均为 100%。NMP 保存过程压力及流量稳定，尿量逐渐增加。病理提示实验组保存 1 ～ 7 h 空泡变性、水样变性明显减轻，对照组各时间点供肾损伤逐渐加重，出现滴状变性、空泡变性及肾小管扩张损害。移植后 24 h，与对照组相比，实验组血肌酐水平明显降低，肾组织 ET-1 及 caspase-3 水平明显降低，肾皮质血流明显改善（P ＜ 0.05）。两组术后 7 d 存活率无统计学差异（P ＞ 0.05）。结论双肾 NMP 保存，可明显减轻肾保存损伤及缺血 / 再灌注损伤，其保护机制涉及降低肾组织 ET-1 表达及改善供肾微循环，降低 caspase-3 水平减轻缺血 / 再灌注损伤。

中学生器官捐献意愿及其影响因素的调查研究

曾蕙, 吕彦妍, 刘瑞华, 刘竹韵, 张赞梅, 高玲玲

2018, (6): 453-457. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.010

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目的探讨中学生器官捐献意愿的影响因素以及提高器官捐献意愿的有效措施。方法采用问卷法调查了广州市某中学 228 名中学生的人口、社会学资料、器官捐献意愿、知识和态度、死亡态度、利他主义行为以及家庭讨论意愿等。采用 Spearman 秩相关分析各变量与器官捐献意愿的相关性，多因素分析采用多重线性回归模型。结果中学生的自我器官捐献意愿、家人器官捐献意愿、器官捐献知识和态度的得分分别是（2.29±0.88、3.46±1.11、2.30±1.61、110.11±24.68）分。死亡态度得分最高的维度是自然接受维度（19.28±4.44）分，利他主义行为得分为（2.98±0.82）分，家庭讨论意愿得分是（4.28±1.54）分。有献血史且计划定期献血的学生比无献血史的器官捐献意愿得分高（P ＝ 0.004），器官捐献态度、利他主义行为、家庭讨论意愿及捐献家属器官意愿等因素与器官捐献意愿呈正相关（P ＜ 0.05），死亡态度中趋近接受维度与器官捐献意愿呈负相关（P ＜ 0.05）。结论中学生的器官捐献意愿处于中等水平，器官捐献态度、利他行为是中学生器官捐献意愿的预测因子，加强宣传教育、鼓励利他主义行为、完善激励补偿措施和相关法律法规等有助于提高器官捐献意愿。

血色病合并乙型病毒性肝炎肝移植受者术后早期新发自身免疫性肝炎 1 例

范铁艳, 陈虹, 邱爽

2018, (6): 458-460. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.011

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目的回顾性分析血色病合并乙型病毒性肝炎肝移植受者术后早期新发自身免疫性肝炎患者的临床特征、诊疗及预后。方法入选本院近 10 年来血色病合并乙型病毒性肝炎肝移植受者术后早期新发自身免疫性肝炎 1 例。新发自身免疫性肝炎诊断标准：血清总 IgG 升高；自身免疫抗体阳性；慢性肝炎的组织学特征；无病毒性肝炎。根据具体的标准进行评分，6 ～ 7 分者可能为自身免疫性肝炎，≥ 7 分者可确诊。结果 1 例女性患者 γ 球蛋白 29.4%，IgG 27.5 g/L，自身抗体谱正常。新发自身免疫性肝炎发生时间为肝移植术后 1 个月。加用甲泼尼龙 12 mg/d 治疗 1 个月后转氨酶恢复正常。结论肝移植术后早期合并新发自身免疫性肝炎患者较为少见。早期诊断与合理治疗方案是改善预后的关键。

亲体肝移植治疗新生儿肝内胆汁淤积型希特林缺乏症 1 例

刘源, 夏强, 张建军, 薛峰, 夏雷, 罗毅, 邱必军, 封明轩, 陈小松, 韩龙志

2018, (6): 461-463. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.012

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目的探讨杂合子亲体肝移植治疗新生儿肝内胆汁淤积型（neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency，NICCD）希特林缺乏症的疗效。方法 1 例诊断为 NICCD 的 8 个月的患儿予以合理治疗后，在本院接受杂合子母亲供肝的亲体肝移植术。结果术后受体和供体均恢复顺利并存活至今。患儿肝功能在术后一周恢复到正常功能，并在随访期间保持稳定。术后病理提示胆道闭锁合并脂肪肝。患儿术后氨基酸代谢及血氨恢复正常，双羧酸尿消失，并且恢复正常饮食。结论对于合并终末期肝病的 NICCD 患儿，肝移植可以有效的治疗患儿的肝功能异常及原有的代谢疾病。同时，经过积极内科治疗仍存在严重肝功能异常的 NICCD 患儿，需要考虑是否合并其他先天性胆汁淤积性肝病。

亲体肝移植联合多米诺辅助肝移植治疗儿童代谢性肝脏疾病疗效分析

董冲, 高伟, 马楠, 孙超, 张威, 孟醒初, 覃虹, 吴斌, 沈中阳

2018, (6): 464-466. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.013

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目的探讨亲体肝移植加多米诺辅助肝移植治疗儿童代谢性肝病的疗效。方法多米诺供肝受者为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏（ornithine aminotransferase deficiency，OTCD）患者，接受亲属活体肝移植（左外叶供肝），切取的右半肝病肝用于多米诺辅助供肝肝移植。同期接受多米诺辅助供肝肝移植受者为 Ⅰ型 Crigler-Najjar 综合征，其切除带肝中静脉的右半肝，留取左半肝。多米诺供肝进行修整后进行血管及胆道重建。结果接受亲体肝移植的受者肝功能恢复正常且持续稳定，血氨恢复正常及接受多米诺辅助肝移植受者胆红素及血氨恢复正常。术后 1 年随访腹部 CT 检查提示多米诺辅助肝移植受者肝脏形态及血流未见异常。结论对于非硬化性代谢性肝脏疾病可通过肝移植治疗，其病肝可以作为多米诺供肝，并可成功应用于不同代谢肝脏疾病的辅助肝移植，从而为代谢性肝脏疾病患者扩大供肝来源提供新的思路。

脑死亡器官获取单中心经验探讨

马明, 李俊杰, 田大治, 蒋文涛

2018, (6): 467-469. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.014

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目的探讨脑死亡器官捐献供体肝脏、肾脏获取的临床经验。方法回顾性分析 2016 年 5 月— 2018 年 3 月天津市第一中心医院 12 例脑死亡器官捐献供体肝脏、肾脏获取的临床资料，分析总结其临床经验。结果根据国家卫生和计划生育委员会脑损伤质控评价中心制定的脑死亡判定标准，12 例供体均在脑死亡状态下进行器官捐献肝脏获取，采用天津市第一中心医院自制灌注管路髂总动脉插管、门静脉和腹主动脉灌注、胸主动脉阻断的方法。手术时间为 40 ～ 60 min，共成功获取 12 个供肝、24 个供肾，所获取肝、肾均成功应用于临床肝、肾移植，受者均未发生移植肝或移植肾原发性无功能。结论在脑死亡器官捐献供体中成功进行肝脏、肾脏获取的关键在于及时进行脑死亡判定、严格谨慎的器官维护措施和获取技术的改良。

肝移植质量持续改进策略

霍枫

2018, (6): 470. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.015

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尼曼 - 皮克病 1 例并文献复习

张海涛, 郭紫瑶

2018, (6): 471-472. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.016

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空气气压泵肢体循环驱动仪预防肾移植术后深静脉血栓形成的管理

李月, 何重香, 杨志坚, 程楚红, 叶啟发,

2018, (6): 473-476. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.017

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目的探讨肾移植术后早期应用空气气压泵肢体循环驱动仪对预防和减少肾移植术后患者下肢深静脉血栓（deep venous thrombosis in the lower extremity，LDVT）形成的管理。方法将 80 例肾移植术后患者随机分为治疗组和对照组，各组 40 例。对照组仅行常规住院治疗和管理，对症处理；治疗组在对照组的基础上加用空气气压泵肢体循环驱动加压治疗，根据患者病情及耐受能力，遵医嘱每日 2 次，每次 30 min，7 d 为一个疗程。对两组患者均于术后 3、7、14 d 行移植肾及双下肢深静脉彩色超声多普勒检查，观察 LDVT 发生情况，同时测量股静脉血流的速度，所得数据予以统计学分析。结果治疗组 40 例，无 1 例 LDVT 形成。对照组 40 例，LDVT 发生 4 例，均发生在移植肾术侧，肾静脉血栓 3 例，大隐静脉血栓 1 例。两组 LDVT 发生率差异有统计学意义（P ＜ 0.05）。结论空气气压泵肢体循环驱动仪能够预防和减少 LDVT 的发生，提高肾移植术后患者的恢复质量，方法操作简单，安全有效。

匹兹堡大学 Starzl 移植研究所学习期间的见闻与思考

刘泉, 杨木清, 代贺龙

2018, (6): 477-478. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.018

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代谢综合征与肝移植的研究进展

包玉娟, 左祥荣

2018, (6): 479-482. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.019

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可行肝肾移植的遗传代谢病之一—— 甲基丙二酸尿症

王洪, 张玉琴

2018, (6): 483-485. DOI:10.3969/j.issn.2095-5332.2018.06.020

摘要 ( ) PDF (1865KB)( )