实用器官移植电子杂志 ›› 2023, Vol. 11 ›› Issue (5): 417-423.DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.05.006
儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病的临床及病理特点——单中心回顾性分析
翟丽丽,王政禄,印志祺,张复波,曹凯悦,胡占东,王静文,蔡文娟
天津市第一中心医院病理科,天津 300110
Clinical and pathological characteristics of lymphoproliferative diseases after liver transplantation in children——A single center retrospective analysis
Zhai Lili,Wang Zhenglu,Yin Zhiqi,Zhang Fubo,Cao Kaiyue,Hu Zhandong,Wang Jingwen,Cai Wenjuan.
Department of Pathology, Tianjin First Central Hospital,Tian Jin 300192,China.
摘要:
目的 分析儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)的临床及病理特点,为诊断及治疗提供参考依据。方法 收集 2020 年 5 月至 2022 年 5 月天津市第一 中心医院儿童肝移植科收治的肝移植术后 PTLD 患者的临床及病理资料。包括性别、年龄、手术方式、术后免疫抑制方案、PTLD 治疗方案、预后、临床表现、肝功能、血浆 EBV-DNA、影像学检查结果,依据2016 年 WHO 淋巴组织肿瘤分类进行病理学分型及免疫组化染色结果。回顾性分析患者的临床、病理及预后的特点。结果 肝移植术后经病理学确诊的 PTLD 患者 8 例,其中男性 4 例,女性 4 例,年龄为 1 ~ 4 岁。8 例患者原发病均为胆道闭锁且均行亲属活体肝移植术。本组病例中,5 例出现淋巴结肿大,5例出现消化系统症状(包括腹痛、肠梗阻、腹水、腹胀),4例出现肝功能异常,3 例出现发热,1 例出现肝、肾功能异常。血浆 EBV-DNA 平均为 46072 copies/ml。本组病例中非破坏性、多形性和单形性分别占 12.5%(1/8)、25%(2/8)和 62.5%(5/8)。5 例单形性 PTLD 中伯基特(Burkitt)淋巴瘤、弥漫性大 B 细胞淋巴瘤和成熟 T 细胞淋巴瘤,分别占 60%(3/5)、20%(1/5)和 20%(1/8)。患者确诊后均减量或停用他克莫司并联合利妥昔单抗治疗,其中 6 例接受化疗,2 例接受血液透析治疗,2 例行局部占位手术切除治疗。8 例患者中 7 例病情缓解,1 例死亡。结论 PTLD 的早期诊断、根据病理分型选择合理的治疗方案有助于提高患者预后,接受化疗的患儿应警惕肿瘤溶解综合征并及时给予积极有效干预。