实用器官移植电子杂志 ›› 2023, Vol. 11 ›› Issue (4): 311-318.DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2023.04.006
甲基丙二酸血症的肝移植围术期管理
侯斐 1 ，孙丽莹 1 ，熊号峰 1 ，朱志军 2 ，魏林 2 ，曲伟 2 ，曾志贵 2 ，姜亦洲 1 ，张译之 1 ，赵爽 1 ，亢倩 1 ，刘颖 1 ，张梁 3 ，何恩辉 4 ，易展雄 4
1. 首都医科大学附属北京友谊医院重症肝病科，北京 100050 ；
2. 首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心，北京 100050 ；
3. 首都医科大学附属北京友谊医院麻醉科，北京 100050 ；
4. 首都医科大学附属北京友谊医院超声科，北京 100050
Perioperative characteristics and management of isolated methylmalonic acidemia after liver transplantation
Hou Fei 1 ，Sun Liying 1 ，Xiong Haofeng 1 ，Zhu Zhijun 2 ，Wei Lin 2 ，Qu Wei 2 ，Zeng Zhigui 2 ，Jiang Yizhou 1 ，Zhang Yizhi 1 ，Zhao Shuang 1 ，Kang Qian 1 ，Liu Ying 1 ，Zhang Liang 3 ，He Enhui 4 ，Yi Zhanxiong 4 .
1.Department of Critical Liver Diseases， Liver Research Center，Beijing Friendship Hospital，Capital Medical University，Beijing 100050，China ；
2 Liver Transplantation Center，Beijing Friendship Hospital，Capital Medical University，Beijing 100050，China ；
3.Department of Anesthesiology，Beijing Friendship Hospital，Capital Medical University，Beijing 100050，China ；
4.Department of Ultrasonography，Beijing Friendship Hospital，Capital Medical University，Beijing 100050，China
摘要：
目的 总结甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia，MMA）的肝移植围术期临床特点和管理经验。 方法 回顾性分析 2014 年 12 月至 2019 年 12 月 13 例肝移植术后 MMA 患者的围术期临床特征、实验室检查结果、尿 MMA 变化及治疗情况。 结果 纳入的 13 例患者均被诊断为单纯型 MMA，5 例患者接受了公民逝世后器官捐献的肝脏移植（deceased donor liver transplantation，DDLT），8 例接受了活体肝移植（living donor liver transplantation，LDLT）。肝移植术后早期 MMA 患儿代谢情况有所波动，碱剩余及HCO3 - 水平在术后 3 d 及 2 周较术前逐渐好转。肝移植术后 C3、C3/C2 水平较术前明显下降，术后尿 MMA水平较术前下降了 82.41%（P ＜ 0.01），但仍高于正常值上限。在肝移植围术期，通过制定个性化免疫抑制方案，2 例肝移植术前存在肾功能不全患者的肾脏功能逐渐恢复并趋于稳定。2 例患儿出现神经系统的影像学改变。所有患儿至今存活。中位随访时间为 63.6（30 ～ 100.8）个月。 结论 肝移植是 MMA 患者代谢危象的有效治疗方法，在围术期需严密监测血气结果，避免酸中毒发生，酌情给予碳酸氢钠纠正酸中毒， MMA 合并肾功能不全的患者需制定个性化的免疫抑制方案。
