实用器官移植电子杂志 ›› 2021, Vol. 9 ›› Issue (6): 427-476.DOI: 10.3969/j.issn.2095-5332.2021.06.010
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肝移植治疗儿童肝母细胞瘤结果分析
焦瑒瑒，张婷，黄灿，付盼，廖雪莲，蒋莎义，杨静薇
上海市儿童医院，上海交通大学附属儿童医院血液肿瘤科，上海 200062
Treatment outcome of liver transplant in children with hepatoblastoma
Jiao Yangyang，Zhang Ting，Huang can，Fu Pan，Liao Xuelian，Jiang Shayi，Yang Jingwei.
Shanghai Children’s Hospital，Department of Hematology and Oncology，Shang Hai Jiao Tong University，Shanghai 200062，China.
摘要：
目 的 总 结 肝 移 植 治 疗 儿 童 肝 母 细 胞 瘤（hepatoblastoma，HB） 的 临 床 疗 效 及 预 后。方法 回顾性分析 2014 年 1 月至 2020 年 12 月上海市儿童医院明确诊断为 HB 并接受肝移植治疗的 8 例患者的临床资料。结果 本组共 8 例行肝移植治疗的 HB 患者，占同期 HB 患者比例 12.1%，男性 3 例，女性 5 例。中位发病年龄为 54（30 ～ 130）个月，中位移植年龄为 67.5（36 ～ 175）个月。PRETEXT 分期Ⅲ期 3 例，Ⅳ期 5 例。肝静脉受累 1 例，门静脉受累 4 例。肺部转移 2 例。POST-TEXT 分期Ⅲ期 6 例，Ⅳ期 2 例。诊断时 AFP 中位值为 55 450（23 950 ～＞ 121 000）ng/ml。移植前 AFP 中位值为 242（6.78 ～ 58025）ng/ml。AFP 下降比例中位值为 99.7%（52.0% ～ 99.9%）。移植后 AFP 中位值为 6.02（3.58 ～ 15 015）ng/ml。所有患者均行术前化疗，术前化疗中位疗程 6 次。原发肝移植 6 例。挽救性肝移植 2 例。术后化疗 6 例。术后化疗中位疗程 3 次。中位随访时间为 10.5（1 ～ 42）个月，CR 为 6 例，PR 为 1 例，死亡 1 例。平均生存时间为（36.9±4.8）个月。总生存率为 87.5%。结论 儿童肝母细胞瘤的治疗是多种方式结合的综合治疗模式，全肝切除联合肝移植可取得满意的疗效，难治、复发患者仍是目前治疗的难点。
